Тромбоцитопеническая пурпура у детей: 6 этиологических факторов, симптомы, методы лечения

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — наиболее распространенная форма диатезов (до 40% всех случаев геморрагических высыпаний), с которыми встречаются врачи. Болезнь считается идиопатической (с неизвестной причиной), но уже получены данные о ее аутоиммунном происхождении.

Патология была известна еще во времена Гиппократа. Только в 1735 году немецкий врач П. Верльгоф связал ее со снижением уровня тромбоцитов. Поэтому закрепилось второе название — болезнь Верльгофа.

Общая распространенность идиопатической тромбоцитопенической пурпуры среди населения колеблется в разных регионах от 1 до 13 на 100000 человек. А среди детей болеют 1,5–2 на 100000. Чаще поражает девочек, из взрослых «выбирает» молодых и среднего возраста женщин.

В Международной статистической классификации учтена под кодом D69.3. В диагностике важно отличать первичные изменения от вторичных — последствий разных заболеваний (лейкозов, васкулитов, системной волчанки, злокачественных поражений).

Какие изменения вызывает тромбоцитопеническая пурпура?

Измененной иммунной системе и наследственной предрасположенности придаются главные роли в механизме нарушений состава крови. По наследству ребенку передается склонность тромбоцитарных клеток к преждевременному старению. Их необычная форма и потеря функций вызывают усиление гибели в селезенке за счет повышенной активности фагоцитов.

Под влиянием провоцирующих факторов (чаще перенесенная инфекция или прием лекарственных препаратов) макрофаги превращаются в тромбоцитарные антигены. При контакте с лимфоцитами вырабатываются антитромбоцитарные антитела.

Они теряют контроль за системой узнавания «свой-чужой» и начинают повышенное уничтожение собственных тромбоцитов, принимая их за чужеродных агентов. Это приводит к снижению уровня клеток — тромбоцитопении.

Отсутствие достаточного количества сказывается на снижении уровня серотонина, повышении проницаемости эндотелиальной оболочки капилляров, нарушает сокращение сосудистой стенки. Эритроциты могут свободно в таких условиях выходить из сосудистого русла. Так формируется кровоточивость.

Среди причин заслуживает внимания наследственность (доказана по наличию случаев в семьях, где родственники уже ранее болели этим заболеванием).

Остальные факторы выглядят менее убедительно:

  • в 11% патология развилась после перенесенной бактериальной инфекции;
  • у 6% детей выявлена связь с профилактической вакцинацией;
  • около 7% приходится на состояние в послеоперационном периоде или после тяжелой травмы.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей: 6 этиологических факторов, симптомы, методы лечения В 28% случаев идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура возникла после респираторной вирусной инфекции

При выявлении болезни Верльгофа в грудничковом периоде имеются особенности:

  • чаще болеют мальчики;
  • у матери имелись осложнения при беременности;
  • легче устанавливаются провоцирующие факторы.

Клинические проявления

Наиболее типичным признаком заболевания является геморрагический синдром. Он проявляется внезапными кровоизлияниями на коже и слизистых, кровотечениями.

Характерные черты геморрагической симптоматики:

  • поскольку тип поражения капиллярный, на коже и слизистых выявляются мелкие яркие красные точки (петехии), возможно их слияние в распространенные кровоподтеки;
  • окраска различна из-за «отцветания» одних элементов и появления новых, это напоминает раскрас шкуры леопарда;
  • чаще возникают ночью;
  • не соответствуют степени сдавления;
  • реагируют положительно на пробу с манжеткой или щипком кожи;
  • не выступают над кожей;
  • асимметричны.

У половины детей высыпания имеются на слизистых глаз, во рту.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей: 6 этиологических факторов, симптомы, методы лечения Высыпания в области шеи возникают реже, чем на передней поверхности тела и конечностях

Другие симптомы:

  • общее состояние пациента не нарушено или беспокоит небольшая слабость;
  • повышение температуры нетипично.

Кровотечения возможны из слизистых носа, желудка, кишечника, почек. Соответственно, кровь можно обнаружить в рвотных массах, фекалиях, моче. У старших девочек и женщин появляются обильные менструации.

Опасные кровоизлияния в ткань мозга возникают в 1–3% случаев болезни Верльгофа. Часто сопровождаются:

  • головной болью,
  • головокружением,
  • судорогами,
  • помутненным сознанием,
  • рвотой,
  • очаговыми неврологическими симптомами.
  • Кровоизлияния возможны в глазное яблоко (в сетчатку, конъюнктивальную оболочку).
  • У детей грудного возраста симптомы развиваются бурно, типично увеличение селезенки, проявления анемии (бледность кожи, слабость, синюшность носогубного треугольника, холодные на ощупь кисти и стопы).
  • У старших пациентов при осмотре отмечается умеренное увеличение печени и селезенки, симптоматики малокровия не наблюдается.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей: 6 этиологических факторов, симптомы, методы лечения Слизистая оболочка на губах тоже изменяется

Формы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь Верльгофа протекает по-разному. Принято, как при всех тромбоцитопениях, выделять:

  • острую форму — длится до полугода;
  • хроническую — более 6 месяцев.

При хроническом течении наблюдается цикличные повторы обострений (кризов) и ремиссий. Их делят по частоте на:

  • редкие,
  • частые,
  • непрерывно рецидивирующее течение.

Обострения в зависимости от наличия кровотечения называют:

90% случаев протекают остро и заканчиваются стойкой клинической и гематологической ремиссией. До 15% переходят в хроническую форму.

При хроническом течении особенностями являются:

  • упорная кровоточивость сроком до полугода даже на фоне проведения терапии;
  • увеличение и болезненность региональных лимфоузлов (подчелюстных, паховых, подмышечных);
  • внезапные кризы и обострения без каких-либо причин.

Чаще всего имеются очаги хронической инфекции, поэтому к хроническому течению более склонны взрослые пациенты.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей: 6 этиологических факторов, симптомы, методы лечения Увеличение лимфоузлов типично для хронической формы у взрослых пациентов

Как подтверждается диагноз?

Кроме кожных проявлений и кровоточивости, при идиопатической тромбоцитопении имеются изменения в периферической крови и в характере костномозгового кроветворения.

В анализе крови:

  • снижено содержание тромбоцитов;
  • при длительных кровотечениях возможна гипохромная анемия (снижение количества эритроцитов, гемоглобина);
  • изменены форма и размеры эритроцитарных клеток (анизоцитоз и пойкилоцитоз) в стадии криза;
  • умеренный лейкоцитоз, сдвиг формулы влево;
  • при хроническом течении появляются плазматические клетки из раздраженных лимфоузлов;
  • СОЭ нормальна.

При исследовании стернального пунктата обнаруживается нарушение костномозгового процесса кроветворения:

  • в стадии криза — переполнение клетками эритроцитарной линии развития;
  • повышение числа мегакариоцитов на фоне резкого снижения тромбоцитов.

С какими видами геморрагических диатезов необходимо дифференцировать идиопатическую пурпуру?

Болезнь Верльгофа у детей следует отличать от других геморрагических тромбоцитопатий.

Среди них гетероиммунные — тоже связанные с антитромбоцитарными антигенами. Специалисты считают, что они диагностируются недостаточно часто и правильно. Для детского организма возможны 4 варианта:

  1. алиментарно-аллергический — вызывается пищевыми продуктами, искусственными добавками в прикорм коровьего молока, фруктовых соков, цитрусовых;
  2. медикаментозный — чрезмерное аллергическое воздействие лекарственных препаратов;
  3. постинфекционный — проявляется на фоне перенесенных инфекций, чаще вирусной природы, и после них;
  4. постпрививочный.
  1. О разновидностях тромбоцитопенической пурпуры можно прочитать в этой статье.
  2. Восстановление лабораторных показателей происходит через 2–4 недели при отмене лекарственного препарата, исключения продукта-аллергена.
  3. Из других диатезов необходимо исключить:
  • геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха);
  • гемофилии;
  • несколько геморрагических синдромов (Фишера-Эванса, Олдрича, Казабаха-Меррита), связанных с наследственной патологией в комбинации с заболеванием крови, каждый имеет отличительные признаки в биохимических тестах, дополнительных аномалиях развития;
  • врожденную амегакариоцитарную тромбоцитопению — сопровождается аномалиями лучевых костей;
  • тромбоцитопатии — имеется геморрагический синдром, но уровень тромбоцитов не снижен;
  • вторичные тромбоцитопении при различных заболеваниях;
  • болезни кожи.

У новорожденных следует предположить 2 вида геморрагических диатезов:

  • аллоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру;
  • трансиммунная тромбоцитопеническая пурпуру.

Аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура похожа на гемолитическую, обусловлена иммунным конфликтом специфических антигенов-тромбоцитов, полученных от отца и не имеющихся у матери.

Появление антител через плаценту способствует гибели тромбоцитарных клеток ребенка. Петехии на коже и слизистых появляются в первые дни жизни. Типичны носовые кровотечения, кровавый стул.

Смертельный исход наблюдается в 10–15% случаев.

Лечение проводят с помощью кормления донорским молоком, кортикостероидов, Дицинона, переливания крови от постороннего донора (не матери). Результат тем эффективнее, чем позже проявляется несовместимость.

Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура передается от больной тромбоцитопенией матери с первичным заболеванием или другими, сопровождающимися пониженным уровнем тромбоцитов. Клинические проявления аналогичны предыдущему описанию, но переносятся легче, редко доходит до смертельного поражения.

Лечение

Выбор терапии зависит от формы и стадии заболевания:

  • при кризах — основное направление на предотвращение массивного кровотечения;
  • в стадию ремиссии — профилактика обострений и осложнений.

В остром состоянии пациент нуждается в стационарном лечении в специализированном отделении с постельным режимом. Рекомендуется обильное питье, диета полужидкая стол №5, все блюда должны охлаждаться.

Для борьбы с геморрагическими проявлениями назначаются:

  • местно — тампонада гемостатической губкой при выделении крови из носа, кровоточивости десен, заглатывание кусочков льда при желудочном кровотечении;
  • внутривенно капельно вводится аминокапроновая кислота (если нет, гематурии);
  • производится переливание тромбоцитарной массы.
Читайте также:  Как выбрать коляску для новорожденного: 15 важных критериев и обзор 5 лучших моделей

При отсутствии эффекта дополнительно используются:

  • внутривенное введение специфических иммуноглобулинов;
  • терапия глюкокортикоидами;
  • операция удаления селезенки (спленэктомия).

Не имеется единого положительного мнения врачей о применении в лечении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры иммуноглобулина.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей: 6 этиологических факторов, симптомы, методы лечения Ожидаемый механизм действия препарата — блокада выработки и влияния антитромбоцитарных аутоантител

В фазу ремиссии и при «сухой» форме заболевания:

  • назначаются средства, направлено действующие на усиление тромбообразующей способности тромбоцитов (Дицинон, карбонат лития, Адроксон);
  • при выявлении очагов хронической инфекции проводится обязательная их санация с помощью антибиотиков;
  • рекомендуется длительный прием желчегонных средств, лекарственных травяных сборов, улучшающих функционирование печеночных клеток (Лив-52, Аллохол, Холагол);
  • показаны витамины С, группы В, Е.

Пациентам, перенесшим острую форму и страдающим хроническими изменениями, категорически противопоказаны все салицилаты (аспириноподобные препараты), Аминазин, использование в терапии таких физиопроцедур, как УВЧ, ультрафиолет.

Специальной ограничительной диеты с исключением наиболее аллергизирующих продуктов придется придерживаться всю жизнь. Не следует загорать или посещать солярий.

Глюкокортикоидные гормоны применяются по ограниченным показаниям, если у пациента имеются:

  • тяжелые распространенные (генерализованные) геморрагические высыпания и кровотечения при уровне тромбоцитопении 15 х 109/л и ниже;
  • пурпура расценивается как «влажная», есть данные на присоединение постгеморрагической анемии;
  • кровоизлияния в сетчатую оболочку глаз, что может указывать на аналогичные изменения в головном мозге, повышает вероятность внутренних органных кровотечений.

При наличии только высыпаний (без кровотечений) гормональная терапия не применяется.

Роль спленэктомии

Оперативное удаление селезенки в лечении тромбоцитопений впервые применено в 1916 году. При болезни Верльгофа производится в случаях:

  • отсутствия стойкого результата от гормональной терапии и потребности в повторных курсах;
  • возникновения осложнений, угрозы для жизни больного (при кровоизлиянии в мозг операция проводится экстренно).

Тромбоцитопеническая пурпура у детей: 6 этиологических факторов, симптомы, методы лечения После спленэктомии у пациента резко снижается иммунная защита, поэтому типичны частые инфекционные заболевания в тяжелой форме

Перед операцией детям назначается Гидрокортизон внутривенно, в послеоперационном периоде вводится каждые 6 часов. Это необходимо для профилактики синдрома отмены гормонального лечения.

Результат в виде повышения уровня тромбоцитов в крови обнаруживается уже спустя 4 часа после удаления селезенки. В анализе крови в течение двух недель держится нейтрофильный лейкоцитоз, фрагментация эритроцитов.

Неэффективность оперативного вмешательства связывают с наличием у пациента ненайденной дополнительной селезеночной ткани. Это наблюдается у каждого десятого пациента, но не у всех сказывается на результатах лечения.

В течение года рекомендуется ежемесячно вводить для профилактики Бициллин.

Лечебный эффект при острой форме болезни Верльгофа у детей достигается в 90% случаев. В дальнейшем родители должны следить за выполнением рекомендаций врача. Во взрослом состоянии и подросшему ребенку следует рассказать о последствиях и опасности рецидива. Любые кожные проявления, напоминающие петехии, требуют срочного обращения к врачу.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей — лечение и симптомы

Тромбоцитопеническая пурпура (ТП), или болезнь Верльгофа, представляет собой расстройство свёртывания крови, характеризующееся уменьшением количества тромбоцитов в крови.

Тромбоциты — это клетки в крови, которые помогают остановить кровотечение. Их снижение приводит к лёгким кровоподтёкам, кровоточащим дёснам и внутреннему кровотечению.

Термин «тромбоцитопения» означает уменьшение количества тромбоцитов в крови, а «пурпура» предполагает наличие фиолетовых пятен и петехий на коже (геморрагий), вызванных внутренним кровотечением из мелких кровеносных сосудов.

Заболевание вызвано иммунной реакцией на собственные тромбоциты.

Классификация заболевания

Течение заболевания может быть:

  • острым — до 6 месяцев;
  • хроническим — с частыми рецидивами или непрерывно-рецидивирующим;

Острое и переходящее течение болезни Верльгофа характерно в детском возрасте, взрослые болеют чаще хронической формой патологии.

В 1975 году учёный В.Кросби предложил выделять сухую (при которой присутствуют только кожные проявления синдрома) и влажную (сочетание пурпуры и кровотечений) форму заболевания. Такое деление связано с тем, что при сухой пурпуре не встречаются кровоизлияния в головной мозг.

В зависимости от механизма развития болезни также выделяют:

  • изоиммунную форму — которая развивается вследствие вторичного переливания крови;
  • неонатальную — возникает как результат повреждения тромбоцитов ребёнка материнскими антителами;
  • аутоиммунная форма — считается проявлением уже возникших аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка, анемии, связанной с гемолизом (разрушением) эритроцитов;
  • иммунная форма — проявляется после нарушений в организме, вызванных инфицированием вирусами или бактериями;

Что такое тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — это первичное заболевание крови, которое проявляется количественными и качественными изменениями в тромбоцитарном звене гомеостаза (стабильном состоянии крови).

При аутоиммунной тромбоцитопении уменьшается не только количество тромбоцитов, но и ухудшается их качество

Характерными признаками заболевания являются: пурпура, точечные кровоизлияния под кожу (петехии) и слизистые оболочки (экхимозы), кровотечения, что возникают вследствие нарушения свёртывания крови. При этом отсутствуют признаки общей интоксикации и увеличения селезёнки.

Экхимозы на нижних конечностях при болезни Верльгофа

Заболевание часто называют болезнью Верльгофа или иммунной тромбоцитопенией, что связано с механизмами повреждения тромбоцитов.

Методы диагностики болезни Верльгофа у детей

Обычно диагностика этого заболевания проводится по следующей схеме:

  • сбор анамнеза, опрос родителей обо всех особенностях течения болезни;
  • клинический анализ крови с обязательным подсчетом ретикулоцитов и тромбоцитов;
  • пункция костного мозга;
  • анализ миелограммы на предмет определения количества мегакариоцитов, продуцирующих тромбоциты в костном мозге;
  • исследуются функциональные возможности тромбоцитов.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры у детей осложнена тем, что следует исключить множество болезней со сходной симптоматикой:

  • злокачественные болезни крови;
  • глистная инвазия;
  • витамин В-12-дифицитная анемия;
  • гемолитико-уремический синдром.

Имеют место и многие другие заболевания, названия которых вам ничего не скажет, если не объяснять их суть подробно.

Как лечится тромбоцитопеническая пурпура у детей?

В период геморрагического криза ребёнку показан постельный режим с постепенным его расширением по мере угасания геморрагических явлений. Специальной диеты не назначают, однако при кровоточивости слизистой оболочки полости рта дети должны получать пищу в охлаждённом виде.

Патогенетическая терапия аутоиммунной формы заболевания включает назначение глюкокортикоидов, выполнение спленэктомии и использование иммунодепрессантов.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры у ребенка

  1. В качестве патогенетической терапии применяют глюкокортикоиды (2 мг/кг в сутки перорально), спленэктомию и иммунодепрессанты.
  2. Также используют Ig человеческий в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно.
  3. Иммунодепрессанты (цитостатики) используют лишь в случае неэффективности перечисленных методов (винкристин 1,5 — 2 мг/м2 поверхности тела внутрь, циклофосфамид 10 мг/кг 5 — 10 инъекций в течение 1 — 2 месяцев).
  4. В последнее время применяют даназол (синтетический препарат андрогенного действия), препараты интерферона (реаферон, интрон-А, роферон-А), анти-D-Ig (анти-D).
  5. Из симптоматических препаратов используются: аминокапроновая кислота (0,1 г/кг), гемостатическое средство этамзилат (5 мг/кг в сутки), переливание тромбоцитарной массы, фитотерапия, местная кровоостанавливающая терапия (тампоны с перекисью водорода, адреналином, гемостатическая губка, фибринная пленка).

Средства лечения тромбоцитопенической пурпуры

1.

Преднизолон назначают в дозе 2 мг/кг/сут на 2 — 3 нед. с последующими снижением дозы и полной отменой препарата. Преднизолон в более высоких дозах (3 мг/кг/сут) назначают короткими курсами по 7 дней с перерывом в 5 дней (не более трёх курсов).

При резко выраженном геморрагическом синдроме, угрозе кровоизлияния в мозг возможна «пульстерапия» метилпреднизолоном (30 мг/кг/сут внутривенно в течение 3 дней). В большинстве случаев эта терапия вполне эффективна. Вначале исчезает геморрагический синдром, затем начинает увеличиваться содержание тромбоцитов.

У некоторых больных после отмены гормонов наступает рецидив.

  • 2.
  • В последние годы в лечении тромбоцитопенической пурпуры с хорошим эффектом используют внутривенное введение Ig человеческого нормального в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно (курсовая доза 2 г/кг) как монотерапию или в сочетании с глюкокортикоидами.
  • 3.

Спленэктомию или тромбоэмболизацию сосудов селезёнки проводят при отсутствии или нестойкости эффекта от консервативного лечения, повторяющихся обильных длительных кровотечениях, приводящих к выраженной постгеморрагической анемии, тяжёлых кровотечениях, угрожающих жизни больного.

Операцию обычно выполняют на фоне глюкокортикоидной терапии у детей старше 5 лет, так как в более раннем возрасте велик риск развития постспленэктомического сепсиса. У 70 — 80% больных операция приводит к практически полному выздоровлению.

Читайте также:  Сепарационная тревога: ребенок не отпускает маму ни на шаг

Остальные дети и после спленэктомии нуждаются в продолжении лечения.

4.

Иммунодепрессанты (цитостатики) для лечения используют лишь при отсутствии эффекта от других видов терапии, так как эффективность их применения значительно меньше, чем спленэктомии. Применяют винкристин в дозе 1,5 — 2 мг/м2 поверхности тела внутрь, циклофосфамид в дозе 10 мг/кг- 5-10 инъекций, азатиоприн в дозе 23 мг/кг/сут в 2 — 3 приёма в течение 1 — 2 мес.

5.

В последнее время для лечения тромбоцитопенической пурпуры применяют также даназол (синтетический препарат андрогенного действия), препараты интерферона (реаферон, интронА, роферонА), антиDIg (антиD).

Однако положительный эффект от их применения нестойкий, возможны побочные действия, что делает необходимым дальнейшее изучение механизма их действия и определения их места в комплексной терапии данного заболевания.

6.

Для уменьшения выраженности геморрагического синдрома в период повышенной кровоточивости назначают внутривенно или внутрь аминокапроновую кислоту из расчёта 0,1 г/кг (противопоказана при гематурии). Препарат лечения относится к ингибиторам фибринолиза, а также усиливает агрегацию тромбоцитов.

7.

Применяют также гемостатическое средство этамзилат в дозе 5 мг/кг/сут внутрь или внутривенно капельно. Препарат обладает также ангиопротекторным и проагрегантным действием. Для остановки носовых кровотечений используют тампоны с перекисью водорода, адреналином; аминокапроновой кислотой; гемостатическую губку, фибринную, желатиновую плёнки.

8.

При лечении постгеморрагической анемии у детей с тромбоцитопенической пурпурой применяют средства, стимулирующие кроветворение, так как регенераторные способности кроветворной системы при этом заболевании не нарушаются. Переливание отмытых эритроцитов, подобранных индивидуально, проводят только при выраженной острой анемии.

Прогноз лечения. Исходом могут быть выздоровление, клиническая ремиссия без нормализации лабораторных показателей, хроническое рецидивирующее течение с геморрагическими кризами и в редких случаях — летальный исход в результате кровоизлияния в головной мозг (1-2%). При современных методах лечения прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Основными симптомами заболевания являются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения.

  • Кожные кровоизлияния. 
    • Возникают спонтанно или при незначительных травмах, инъекциях лекарственных препаратов.
    • Имеют различные размеры – от точечных кровоизлияний до обширных синяков.
    • Цвет зависит от времени существования кровоподтека. Одновременно могут наблюдаться элементы различной окраски (багрово-синюшной, желто-зеленой, бледно-желтой), что связано с последовательными стадиями рассасывания синяка.
    • Не имеют характерной локализации, располагаются асимметрично на любых участках кожи.
    • Не возвышаются над поверхностью кожи.
    • Безболезненные.
  • Кровоизлияния в слизистые оболочки. 
    • Чаще всего отмечаются на твердом и мягком небе, миндалинах.
    • В тяжелых случаях возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру (белок глаза), стекловидное тело глаза.
  • Кровотечения. 
    • По частоте кровотечений из слизистых оболочек первое место занимает слизистая полости носа, также нередкими являются десневые кровотечения, возникающие как спонтанно, так и при удалении зуба.
    • У девушек заболевание может проявляться обильными менструациями.
    • Менее значимы по частоте возникновения кровотечения из органов желудочно-кишечного тракта и почек.
  • Как правило, при обследовании не находят патологии внутренних органов.
  • Температура тела практически всегда остается нормальной.
  • Важно отметить, что увеличение селезенки не характерно для тромбоцитопенической пурпуры и отличает ее от других заболеваний со сходной клинической картиной.

В зависимости от причины и механизма развития выделяют следующие варианты заболевания:

  • собственно тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая) — причина ее неясна;
  • изоиммунная — развивается при повторных переливаниях крови (тромбоцитарной массы);
  • трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных (неонатальная) — связана с прохождением через плаценту антител материнской крови в кровяное русло ребенка;
  • аутоиммунные тромбоцитопении – являются проявлением других иммунных заболеваний (например, системной красной волчанки, аутоиммунной гемолитической анемии и т.д.);
  • симптоматические тромбоцитопении (симптомокомплекс Верльгофа) — носят неиммунный характер и встречаются при различных заболеваниях и состояниях (В12-дефицитных, гипо- и апластических анемиях (снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови), лейкозах (злокачественное заболевание крови), инфекционных заболеваниях,  радиационных поражениях, приеме некоторых лекарств, например, антибиотиков, салицилатов). 

По течению различают формы:

  • острую (до 6 месяцев);
  • хроническую (более 6 месяцев), которая в свою очередь может протекать с редкими рецидивами (обострениями), с частыми рецидивами и иметь непрерывно рецидивирующее течение. 

В течении заболевания выделяют три периода:

  • геморрагический криз – проявляет себя выраженной кровоточивостью и значительными сдвигами лабораторных показателей;
  • клиническую ремиссию – характеризуется отсутствием клинических проявлений при сохранности изменений лабораторных показателей;
  • клинико-гематологическую ремиссию – подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.

Заболевание преимущественно начинается в детском возрасте, чаще в раннем и дошкольном. 

  • Причины и механизм развития болезни до сих пор изучены не полностью.
  • Установлено, что в развитии данной патологии имеет значение наследственная предрасположенность, которая под действием различных неблагоприятных факторов (например, физические и психические травмы, переохлаждение, солнечное излучение, инфекции, вакцинации) может реализоваться в тромбоцитопеническую пурпуру.
  • Нередко геморрагическим высыпаниям предшествует повышение температуры тела, обусловленное недавней  вакцинацией или такими вирусными инфекциями, как:
    • корь (заболевание, которое характеризуется высокой температурой тела (до 40,5 °C), воспалением слизистых оболочек полости рта, верхних дыхательных путей, глаз  и появлением сыпи на кожных покровах); 
    • краснуха (острая вирусная болезнь, основным проявлением которой является появление мелкопятнистой сыпи на кожных покровах) ;
    • ветряная оспа (заболевание, характеризующееся появлением пузырьковой сыпи на кожных покровах);
    • грипп (острое вирусное заболевание дыхательных путей).
  • В настоящее время заболевание рассматривается как иммуноаллергическое, при котором в организме вырабатываются антитела против собственных тромбоцитов (клетки, ответственные за свертываемость крови), что значительно сокращает их срок жизни (до нескольких часов вместо нормальных 7-10 дней).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

  • Анализ жалоб заболевания:
    • кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, возникающие спонтанно или при незначительных травмах;
    • у девушек длительные и обильные менструации;
    • кровотечения (носовые, десневые, почечные, желудочно-кишечные).
  • Анализ анамнеза заболевания:
    • расспрос о том, как начиналось и протекало заболевание;
    • отсутствие признаков болезни в раннем детстве и у кровных родственников.
  • Общий осмотр:
    • осмотр кожных покровов, слизистых оболочек;
    • положительные эндотелиальные пробы (например, симптом жгута — мелкие кровоизлияния в кожу плеча и предплечья, возникающие при наложении жгута на плечо).
  • Лабораторные данные.
    • Снижение уровня тромбоцитов (клетки, ответственные за свертываемость крови) в крови вплоть до единичных при нормальном или даже повышенном уровне мегакариоцитов (клеток-предшественников тромбоцитов).
    • Анемия (снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови) в общем анализе крови при значительных кровотечениях.
    • Удлинение времени кровотечения (до 30 мин и более).
    • Обнаружение в крови антитромбоцитарных антител.
    • Нарушение или полное отсутствие ретракции кровяного сгустка (ретракция — самопроизвольное отделение сыворотки от сгустка).
    • Стернальная пункция – прокол грудины с целью получения участка костного мозга для исследования его клеточного состава. Выявляет увеличение количества мегакариоцитов, отсутствие или малое количество свободно лежащих тромбоцитов, отсутствие других изменений (например, признаков роста опухоли) в костном мозге.
    • Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального прибора – трепана.
      • Выполняется при необходимости для уточнения диагноза.
      • Наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
      • При тромбоцитопенической пурпуре выявляется нормальное соотношение жирового и кроветворного костного мозга.

В лечении тромбоцитопенической пурпуры существует свой алгоритм.  

  • По возможности, до начала медикаментозного лечения для снижения уровня антител и иммунных комплексов назначают несколько сеансов плазмафереза (аппаратный способ очистки крови от  аутоантител и иммунных комплексов). Это позволяет добиться длительной ремиссии (период в течении заболевания, характеризующийся отсутствием проявлений болезни) почти у половины больных.
  • Начинают лечение с назначения гормональных препаратов (глюкокортикостероидов). Терапия обычно дает эффект в первые несколько дней – сначала уменьшается кровоточивость, затем нормализуются лабораторные показатели.
  • В настоящее время обсуждается вопрос о возможности внутривенного применения нормального иммуноглобулина, однако этот метод  является весьма дорогим  и вызывает лишь кратковременное улучшение.
  • При отсутствии эффекта от повторных курсов гормональной терапии, повторяющихся обильных длительных кровотечениях, приводящих к выраженной анемии (снижение количества эритроцитов (красные клетки крови) и гемоглобина (белок крови, транспортирующий кислород)), и при наличии профузных кровотечений, угрожающих жизни больного, показано удаление селезенки, как источника образования антитромбоцитарных антител. У большинства больных данный метод лечения позволяет добиться выздоровления.
  • В случае неэффективного удаления селезенки показаны иммунодепрессанты (цитостатики). Их применение до оперативного лечения считается нерациональным, поскольку оказываемое ими действие по эффективности проигрывает удалению селезенки.
  • При геморрагическом синдроме возникает необходимость в использовании гемостатических (кровоостанавливающих) препаратов, тампонады (тугое прижатие раны тампоном).
Читайте также:  Коронавирус в 1 триместре: опасные последствия заболевания на ранних сроках

Осложнения тромбоцитопенической пурпуры:

  • кровоизлияние в головной мозг;
  • профузные (массивные) кровотечения;
  • постгеморрагическая анемия (снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови);
  • летальные исходы встречаются редко.

Исходя из того, что причины и механизм развития  тромбоцитопенической пурпуры изучены недостаточно, принципы первичной профилактики, препятствующие возникновению заболевания, не разработаны. Вторичная профилактика сводится к предупреждению рецидивов болезни:

  • диета с исключением острых блюд, уксуса;
  • школьники должны быть освобождены от занятий физкультурой;
  • не рекомендуется длительное пребывание на солнце;
  • исключается прием  нестероидных противовоспалительных препаратов (ацетилсалециловая кислота, ибупрофен, индометацин и др.), барбитуратов, кофеина и использование физиотерапевтических методов лечения (УФО, УВЧ и др.), снижающих способность тромбоцитов (клетки, ответственные за свертываемость крови) к тромбообразованию;
  • предупреждение инфекционных заболеваний (минимизация контакта с инфекционными больными).

Течение острой тромбоцитопенической пурпуры у детей в различные возрастные периоды жизни — успехи современного естествознания (научный журнал)

1

Мерзлова Н.Б.

Меркурьев Д.В.

Батурин В.И.

Домнина Н.А.

Самойлова Н.И.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — аутоиммунное заболевание, которое характеризуется изолированной тромбоцитопенией (менее 150 x 109/л) при нормальном или повышенном числе мегакариоцитов в костном мозге и присутствием на поверхности тромбоцитов и в сыворотке крови антитромбоцитарных аутоантител, вызывающих повышенную деструкцию тромбоцитов (Е.К.

Донюш, 1999; Л.Н. Якунина, 2004). Непременным условием постановки диагноза является исключение у пациентов других заболеваний, способных вызвать тромбоцитопению. В детском возрасте пик заболеваемости ИТП приходится на 2 — 6 лет.

Учитывая то обстоятельство, что в литературных источниках недостаточно полно отражены особенности протекания острой формы этого заболевания у детей в различные возрастные периоды жизни, целью нашего исследования мы поставили изучение клинического течения острой ИТП у 100 детей и подростков в трех возрастных группах: 1-я группа — дети в возрасте от 1 месяца до 1 года 6 месяцев (29 больных), 2-я группа — дети раннего и дошкольного возраста (от 1 года 7 месяцев до 7 лет 6 месяцев, 50 детей), 3-я группа — дети школьного возраста (от 7 лет 7 месяцев до 17 лет, 21 больной). Обследование и лечение больных проводилось на базе отделения гематологии областной детской клинической больницы г. Перми. Катамнестическое обследование всех пациентов в течение не менее 6 месяцев подтвердило факт отсутствия перехода заболевания в хроническую форму.

В группе детей первых полутора лет жизни (14 девочек, 15 мальчиков) первые симптомы заболевания у 13 больных появились в возрасте 1 — 3 месяца жизни, у 6 больных — на 4 — 6 месяце, у 4 больных — на 7-12 месяце и у 6 — на 13 — 18 месяце. Острое начало было зафиксировано у 96,5% заболевших, только в одном случае имела место постепенная манифестация.

Практически у всех детей (96,5%) в развитии патологии были выявлены провоцирующие факторы. В качестве последних наиболее часто выступали ОРВИ в сроки от 3 до 22 дней (в среднем 14,5 дней) до начала ИТП (41,3%). Вакцининдуцированная ИТП наблюдалась в 34,5% случаев, заболевание при этом начиналось в сроки от 1 до 26 дней после вакцинации.

Связь патологического процесса с вакцинацией АКДС + ОПВ зафиксирована у 5 детей, с вакцинацией ВГВ — 2 детей. По одному случаю ИТП зарегистрировано после вакцинации АКДС + ОПВ + ВГВ, после туровой вакцинации ОПВ, а также после прививки против краснухи. Цитомегаловирусная инфекция послужила причиной развития заболевания у 2 больных.

На фоне обострения аллергической патологии заболевание развилось также у 2 детей. Не выявленным остался этиологический фактор в одном случае.

Сухая форма заболевания наблюдалась у 69% обследованных, влажная — у 31%. Наиболее часто заболевание манифестировало в форме изолированного кожно-геморрагического синдрома в виде петехий (27,6%) или петехий в сочетании с экхимозами (44,8%). Влажная пурпура на момент начала патологического процесса определялась у каждого четвертого больного.

У 26 из 29 больных кожно-геморрагический синдром носил выраженный характер. Однако, если петехиальная сыпь за весь период заболевания была представлена у всех больных, то экхимозы встречались только у 2/3 пациентов.

Геморрагические высыпания на лице отмечались в 83% случаях, геморрагии на слизистой полости рта — в 48,3% больных, а кровоизлияния в склеры — в 10,3%.

Носовые кровотечения были отмечены у 6 больных (24,1%), развивались спонтанно, реже — на фоне вирусных инфекций, были, как правило, кратковременными, необильными, не требовали применения инвазивных методов остановки и не приводили к тяжелой анемизации.

Кишечные кровотечения в виде появления сгустков алой крови в стуле отмечались у 4 обследованных (13,8%), также были непродолжительными (1-2 дня) и необильными. Десневые кровотечения, а также длительные кровотечения из мест внутримышечных инъекций и забора крови из вены встречались у 2 больных.

Периферические лимфоузлы у всех детей, кроме двоих, были не увеличены. Умеренная гепатомегалия (печень +1+2,5 см ниже края реберной дуги) отмечалась у 58,6% обследованных, выраженная гепатомегалия (+3+4 см) — у 13,8%.

Более чем у половины детей (58,6%) селезенка не пальпировалась, у 13,8% детей пальпировался ее край, у 27,6% — он выступал из подреберья на 1-2,5 см. Уровень тромбоцитов ниже 30 х 109/л отмечался у 62% больных, у остального количества детей число тромбоцитов находилось в пределах 30 — 60 х 109/л. У 4 больных количество тромбоцитов снижалось до единичных в мазке. Анемия легкой степени тяжести была выявлена у 48,2% больных, средней тяжести — 13,8%. В одном случае наблюдалась тяжелая постгеморрагическая анемия, требовавшая гемотрансфузий.

Таким образом, особенностями ИТП у детей в возрасте от 1 месяца до 1 года 6 месяцев явились высокая частота развития заболевания в первые 3 месяца жизни, вирусиндуцированный или вакцинассоциированный характер болезни с острой манифестацией, течением по типу «сухой» пурпуры, выраженность кожно-геморрагического синдрома с облигатным наличием петехий и нередким отсутствием экхимозов, частая локализация высыпаний на лице, относительная редкость носовых кровотечений, кратковременность и необильность кровотечений, не приводящих к тяжелой анемизации, отсутствие макрогематурии, высокая частота гепатолиенального синдрома, связанная с как с вирусной инфекцией, так и с гиперплазией печени и селезенки, как органов, осуществляющих усиленный гемопоэз при кровопотере у детей грудного возраста.

В группе детей раннего и дошкольного возрастов (n=50) ИТП одинаково часто встречалась у больных обоего пола (26 мальчиков, 24 девочки). Как и в предыдущей возрастной группе, острое начало заболевания выявлялось у большинства детей (96%).

Среди этиологических факторов преобладали ОРВИ (44%) и специфические вирусные инфекции — грипп, краснуха, острая ЦМВИ, острая хламидийная инфекция, инфекционный мононуклеоз (18%).

Вакцининдуцированная ИТП развивалась значительно реже по сравнению с предыдущей группой (р < 0,001) и отмечалась только в 8% случаев. У такого же числа больных заболеванию предшествовали бактериальные инфекции - ангина, рожистое воспаление, лимфаденит.

В единичных случаях ИТП развивалась после введения гамма-глобулина, укуса клеща, реакции Манту, физической травмы, гиперинсоляции, экстракции зуба. Не расшифрованной осталась этиология заболевания у 8% пациентов.

Сухая и влажная формы заболевания в отличие от детей первой группы встречались примерно с одинаковой частотой (48% и 52% соответственно). Кровотечения в момент начала ИТП встречались в 2 раза чаще, чем в предыдущей группе (р

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *